Больница Хубертус | GMI Company Berlin лечение в Германии


Больница Хубертус

Ихтиозы
Группа ихтиозов (от древнегреческий ichthýs - рыба) включает в себя целый ряд генетических заболеваний, общей характеристикой которых является сухая, шелушащаяся кожа всего тела, возникающая из-за неправильного утолщения верхнего слоя кожи. Различают четыре основные группы заболевания:

1. Изолированные вульгарные ихтиозы (не с момента рождения); 
2. Вульгарные ихтиозы с обширными нарушениями в других органах; 
3. Ихтиозы (с рождения); 
4. Врожденные ихтиозы с обширными нарушениями в других органах.

Вульгарные ихтиозы часто вызывают еще в первые годы жизни ребенка такие симптомы, как сухость кожи, зуд или небольшие чешуйки на всей коже тела, которые внешне напоминают огрубение кожи на раннем сроке течения заболевания. Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, которым болеют только пациенты мужского пола, отличают от аутосомно-доминантного ихтиоза, который является одним из наиболее распространенных кожных заболеваний (приблизительно 1 случай заболевания на 300 человек).

Вульгарные ихтиозы с обширными поражениями других органов встречаются очень редко, и часто обнаруживаются лишь с течением развития основного заболевания по самым разнообразным симптомам. 
При врожденных ихтиозах наблюдается объединение различных видов ихтиозов, а поражения кожи у детей наблюдаются уже с самого рождения. 

Ламеллярный ихтиоз – форма заболевания, которая сопровождается образованием пузырей (буллезный ихтиоз).В группе ламеллярных ихтиозов различают пациентов с красной кожей (эритродермия) и переменным шелушением, когда у пациентов наблюдается либо естественная окраска кожных покровов, либо очень выраженное шелушение. Иногда пациенты с ламеллярным ихтиозом рождаются в роговом панцире из чешуек по виду напоминающих пергамент (коллодийный плод) или с толстыми роговыми щитками (плод-арлекин). Кроме того, встречается укрупнение кожных покровов (кератическая лихенификация). В настоящее время известны различные генетически обусловленные дефекты, которые лежат в основе возникновения ламеллярного ихтиоза.

При буллезном ихтиозе при рождении заметны пузырьки, которые могут лопаться при надавливании на кожу, например в процессе родов. У многих пациентов при этом отмечается эритродермия. В ходе заболевания развивается массивный дискератоз, который нередко приводит к образованию на поверхности кожи толстых ороговевших пластинок.

Врожденные, то есть видимые с момента рождения, ихтиозы с обширными поражениями, так же как и вульгарный ихтиоз встречаются довольно редко и протекают с разнообразными симптомами. Наиболее распространенной картиной данного заболевания является синдром Нетертона. Наряду с эритродермиейу пациентов при этом синдроме отмечаются атопический дерматит и дискератозы с ломкостью волос, предрасположенность к инфекциям из-за слабости иммунной системы, а иногда даже нарушения физического и психического развития.

В рамках детской дерматологической практики на сегодняшний день существует обширная диагностика, в сотрудничестве с генетическими консультациями и тщательным планированием последующего лечения пациентов. 

Кроме того пациентам предоставляется доступ к информационным порталам в сети Интернет по различным видам и формам лечения такого заболевания, как ихтиоз и зависимым от него дискератозам(NIRK), созданным при поддержке Федерального Министерства образования и научных исследований Германии (BMBF). 
Помимо того, данная практика включает в себя исследование крови и кожных проб для точного определения каждого подтипа заболевания. Это необходимый шаг, в частности, для генетической консультации, а также для устранения обострений основного заболевания и сопутствующих нарушений еще на ранних стадиях лечения. Комплексная терапия включает в себя также консультации по использованию различных лекарственных препаратов, в том числе лечебных мазей.

 

С нами можно связаться удобным для Вас способом:
позвонить нам по телефонам
в Германии:

+49 1578 4700 380 (мобильный+ Viber)
+49(30) 2025 6056 (бюро: пн - пт с 9 до 18)
В России: +7(926)9473-715

Позвонить через программу Скайп

задать вопрос через форму заявки